Аномалия Арнольда-Киари, платибазия, аномалия развития

Аномалии развития краниовертебральной области – это врожденные или приобретенные дефекты различных структур, располагающихся в зоне черепно-позвоночной границы, что приводит к сужению костных пространств и возникающих вследствие этого раздражению и сдавлению заключенных в них нижних отделов головного мозга и шейного отдела спинного мозга. Очень часто такие аномалии сочетаются с аномалиями развития черепа, позвоночника, головного и спинного мозга.

Отличительной особенностью аномалий развития краниовертебрального перехода является длительное бессимптомное течение с манифестацией клинических проявлений в поздние сроки на стадии декомпенсации заболевания. При этом клинические проявления у разных людей могут существенно отличаться, а симптоматика то появляться, то исчезать. Предположить наличие таких аномалий развития можно при возникновении мозжечковой симптоматики, окклюзионных кризов, нарушений кровообращения в вертебробазилярном бассейне, синдрома вклинения стволовых структур или миндалин мозжечка в больше затылочное отверстие, другой неврологической симптоматики. Выраженность клинической симптоматики при этом может варьировать в довольно широких пределах: от полного отсутствия каких-либо проявлений (диагноз устанавливается «случайно» при проведении рентгенографии, компьютерной томографии или МРТ) до выраженной неврологической симптоматики.

К аномалиям развития краниовертебрального перехода относятся:

• Аномалия Арнольда-Киари: смещение структур задней черепной ямки (миндалины мозжечка, ствол мозга, IV желудочек) ниже уровня большого затылочного отверстия.
• Платибазия: уплощение основания черепа.
• Аномалия Клиппеля-Фейля: синостоз (сращение) шейных позвонков, которые образуют единый конгломерат, при этом уменьшаются в размере межпозвонковые отверстия.
• Ассимиляция атланта (окципитализация): сращение первого шейного позвонка с черепом в области большого затылочного отверстия, при этом сужается позвоночный канал с уменьшением его передне-заднего размера.
• Базилярная импрессия: вдавление основания черепа в полость задней черепной ямки со смещением зубовидного отростка аксиса (второго шейного позвонка) в область большого затылочного отверстия.
• Аномалия Киммерле: патологическое изменение первого шейного позвонка с развитием аномального костного кольца вокруг позвоночной артерии в районе задней дуги атланта.
• Аномалии развития зубовидного отростка: аплазия, гипоплазия, гипертрофия зубовидного отростка аксиса или его расположение в сагиттальной плоскости.
• Атланто-аксиальная дислокация: смещение первого шейного позвонка (атланта) по отношению ко второму (аксису).
• Аплазия или гипоплазия задней дуги атланта: отсутствие или недоразвитие задней дуги атланта.
• Шилоподъязычный синдром (синдром удлиненных шиловидных отростков): удлинение шиловидных отростков височной кости.
• Феномен манифестации основной части затылочной кости: наличие в области затылочной кости рудиментарных элементов костной ткани (т.н. «затылочный позвонок»), которые проникают в большое затылочное отверстие.

Как показывает опыт работы специалистов нашего отделения, различные аномалии развития краниовертебральной области очень часто могут сочетаться. В клинической практике нам обычно приходится сталкиваться с аномалией Арнольда-Киари и платибазией.

Аномалия Арнольда-Киари

Синдром Арнольда-Киари является врожденной патологией развития ромбовидного мозга, характеризующейся несоответствием размеров задней черепной ямки и находящихся в ней мозговых структур. Это приводит к смещению (опущению) ствола мозга и миндалин мозжечка в область большого затылочного отверстия и их ущемлению (сдавлению) на этом уровне.

Причины возникновения аномалии Арнольда-Киари до конца не установлены, к механизмам ее развития относят врожденные остеоневропатии наследственного характера, травматические повреждения (родовая травма) клиновидно-решетчатой и клиновидно-затылочной частей ската черепа, а также гидродинамический удар ликвора по стенкам центрального канала спинного мозга.

Выделяют четыре типа аномалии Арнольда-Киари:

• Опущение структур задней черепной ямки в позвоночный канал ниже условной границы, проходящей по плоскости большого затылочного отверстия.
• Каудальная дислокация нижних отделов червя, продолговатого мозга и IV желудочка.
• Грубое каудальное смещение всех структур задней черепной ямки.
• Гипоплазия мозжечка без его смещения вниз.

В большинстве случаев синдром Арнольда-Киари сочетается с сирингомиелией (образование в спинном мозге кист, приводящих к прогрессирующей миелопатии). Эта патология также может привести к развитию гидроцефалии.

К клиническим проявлениям аномалии Арнольда-Киари относятся боль в области затылка и шеи, усиливающаяся при кашле и чихании, обмороки, головокружения, снижение остроты зрения, снижение мышечной силы, болевой и температурной чувствительности в руках, спастичность в руках и ногах. В тяжелых случаях могут возникать эпизоды апноэ (кратковременная остановка дыхания), ослабление глоточного рефлекса, быстрые движения глаз, параличи.

Платибазия

Платибазия – аномалия строения черепа, приводящая к уплощению его основания, в результате чего уменьшается передняя и задняя черепные ямки на уровне турецкого седла. При платибазии угол между передней черепной ямкой и скатом черепа увеличивается до 140° и более (в норме он составляет 135-140°).

Причинами развития платибазии чаще всего являются внутриутробные нарушения формирования костей черепа, реже – дефицит кальция и витамина D (в т.ч. и при рахите).
Диагноз обычно устанавливается при проведении рентгенографии, КТ или МРТ.

Чаще всего платибазия не проявляется никакой неврологической симптоматикой и лишь при выраженном уплощении основания черепа или при его сочетании с краниовертебральными аномалиями возникают клинические проявления данной патологии. Иногда платибазия сочетается с базилярной импрессией, мальформацией Арнольда-Киари, стенозом водопровода, недоразвитием зубовидного отростка аксиса. Все это может привести к недостаточности кровообращения в вертебробазилярном бассейне и возникновению вследствие этого головных болей, шаткости походки, нарушения координации движений, нистагма, нарушения движения глазных яблок, слабости в руках и ногах.

* * *

В случаях, когда единственным проявлением аномалии Арнольда-Киари является слабо выраженный болевой синдром, мы используем методы консервативной терапии – нестероидные противовоспалительные средства, миорелаксанты и т.п. Если эффекта от консервативного лечения нет или нарастает неврологическая симптоматика, мы рекомендуем проведение хирургического вмешательства, направленного на устранение сдавления нервных структур  и нормализацию оттока ликвора. В отделении обычно используют операции, способствующие декомпрессии мозговых структур. В случае, если это заболевание осложняется гидроцефалией, мы также проводим шунтирующие операции.

Если при платибазии клиническая симптоматика отсутствует или выражена незначительно, мы, как правило, не рекомендуем проводить хирургическое лечение. При сочетанной патологии и выраженных клинических проявлениях в нашем отделении проводится оперативное вмешательство, целью которого является удаление костных фрагментов, что приводит к уменьшению давления в задней черепной ямке.